Caso interesante Enero 2013

Paciente masculino de 55 años quien consulta a la emergencia del hospital por iniciar con náusea, mareos y cefalea intensa, añadido a esto refiere que presenta diarrea de 1 mes de evolución. Ente los antecedentes de importancia comenta: Hipertensión arterial “controlada” y cardiopatía hipertensiva.

Al examen físico, signos vitales P/A 210/110 mmHg, Fc 80x, Fr 20, SO2 97%. Paciente normocéfalo, pupilas isocóricas fotoreactivas, toráx simétrico con buena entrada de aire bilateral, corazón rítmico sin soplos. Abdomen blando depresible, no megalias. Extremidades normotónicas normotérmicas con edema 1+.

En los exámenes de laboratorio:

Hematología: Hb 75 g/l, Plaquetas 90×10 9/L, Globulos rojos: 2.4×109 /L, VS: 130 mm/1ª hora. Leucocitos 7.200 uL, Conteo de reticulocitos: 0.8%, VCM: 72 fL, CHCM: 300 g/L,

Frote periférico: anisocitosis, hipocromía, poiquilocitosis, leucocitos normales en número y forma, plaquetas adecuadas, sin eosinofilia.

Creatinina 5.4mg/dl que fue incrementándose de 8.3 mg/dl hasta 12 mg/dl, Nitrógeno de urea 250 mg/dl, Potasio 6.7 mEq/l, Bicarbonato 8 mEq/l, Calcio 12 mg/l.

Se realiza ultra sonido abdominal completo, en donde se observa ambos riñones con tamaño normal, buena diferenciación corticomedular y ecogenicidad normal. Se realiza pruebas complementarias: Proteínas Totales 92g/l y Proteinuria de 24 horas 3,2g/l. Dados los resultados se realiza una inter consulta a nefrología, quienes reportan a la exploración física tendencia a la hipotensión con discretos signos de deshidratación y pérdida del volumen diurético diario por debajo de los 400 ml/24 horas, sin otros hallazgos relevantes.

Dada la proteinuria y la falla renal se realizó biopsia renal guiada por ultrasonido en donde el patólogo describe:

  • en la imunofluorecencia: presencia en los cilindros de Ig G, cadenas ligeras Kappa y Lambda, albúmina y fibrinógeno
  • en la microscopia óptica se evidenció numerosos cilindros con aspecto laminado que contenían proteína de Bence Jones y proteína de Tamm-Horsfall
  • en el epitelio tubular estaba atrófico, en el intersticio existía inflamación y fibrosis, los glomérulos con leve hipercelularidad mesangial y/o engrosamiento de membranas basales.

A pesar de realizarse tratamiento combinando de hemodiálisis convencional y plasmaféresis en 3 ciclos durante un mes. El líquido de sustitución utilizado fue albúmina Humana. Se requirió su inclusión en programa de hemodiálisis.

Después de 2 meses de tratamiento sustitutivo, el paciente fallece. Nunca se constató mejoría de la función renal.

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¿Cuál es el diagnóstico?

  1. Mieloma múltiple
  2. Amiloidosis
  3. Macroglobulinemia de Waldestrom
  4. Leucemia de células plasmáticas
  5. Gamapatía monoclonal de significado incierto

El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de la médula ósea, en el que existe una proliferación anormal de células plasmáticas. Dichas células de la sangre producen los anticuerpos (inmunoglobulinas) que nos defienden de infecciones y otras sustancias extrañas (antígenos). Se engloba dentro de los cuadros denominados gammapatías monoclonales. En el mieloma, se produce de forma continua y en cantidad mayor a la habitual, un anticuerpo o componente monoclonal (proteína M) que se puede detectar en el suero o en la orina del paciente.

La sospecha clínica del mieloma siempre debe de estar presente en el diagnóstico diferencial de cualquier caso de fracaso renal agudo recordando que a su vez esta complicación se asocia a peor pronóstico y la sobrevida promedio después del diagnóstico de mieloma múltiple es aproximadamente de 3 años, menos del 10% de los pacientes vive más de diez años, no existe curación en grupo de enfermos tratados. Los casos resistentes al tratamiento inicial tienen un promedio de sobrevida de un año. El fallo renal aparece en el 50% de estos pacientes en la evolución del Mieloma Múltiple. La causa más frecuente es la eliminación de cadenas ligeras (proteinuria de Bence Jones) por la orina, presente en el 60-90% de pacientes, dando lugar al denominado “Riñón del Mieloma”, en los casos que existen fallo renal secundario al depósito intratubular, la hemodiálisis y la plasmaféresis se presentan como una opción de tratamiento adyuvante.

Es una enfermedad relativamente frecuente que incide principalmente en personas mayores de 50 años; es responsable del 10 % de los cánceres hematológicos y mata a, aproximadamente, 10 000 estadounidenses cada año.