Enfermedad de Nil

Enfermedad de Nil

El síndrome nefrótico asociado a cambios glomerulares mínimos (CGM) es una enfermedad de causa desconocida, que afecta predominantemente a niños, y en la que no hay alteraciones histológicas glomerulares evidenciables con la microscopía de luz convencional, o éstas son sutiles. Su diagnóstico se confirma por la demostración de pérdida (o borramiento o simplificación) de los procesos podocitarios (también se le conoce como fusión de procesos podocitarios). La inmunofluorescencia es típicamente negativa.

La enfermedad ha recibido varios nombres: nefropatía de cambios mínimos, nefrosis lipoidea, enfermedad de los procesos podocitarios, “enfermedad con hallazgos histopatológicos nulos” (una traducción aproximada de “nil disease”), enfermedad epitelial glomerular, etcétera. El término nefrosis lipoidea fue utilizado antes del uso generalizado de la biopsia renal y sugería una alteración en el metabolismo de los lípidos; la razón para usarlo fue que en estos pacientes se ven cuerpos grasos en la orina y cambio graso en algunas células tubulares en la autopsia.

Hay formas pimaria (idiopática) y secundaria de la enfermedad. Estas formas secundarias pueden ser el resultado de tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, enfermedades linfoproliferativas (más frecuentemente enfermedad de Hodgkin) y reacciones alérgicas (como a picaduras de abeja).

Es difícil determinar la incidencia exacta de la enfermedad debido a que en niños con síndrome nefrótico no se suele hacer biopsia, a menos que no respondan a esteroides o que sea corticorresistente. Se calcula que 60% a 70% de los niños con síndrome nefrótico tendrán CGM. Es, por lo tanto, la causa más frecuente de síndrome nefrótico en este grupo etario. Es más frecuente en niños que en niñas: 2:1, y la edad promedio de presentación está entre los 3 y 4 años de edad; el 80% de los niños está por debajo de los 6 años. En adultos corresponde al 10-20% de pacientes con síndrome nefrótico y en esta edad no hay la clara predominancia masculina.

Contrario a la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFyS), la enferemedad de CGM ocurre más frecuentemente en caucásicos que en afroamericanos.

El pronóstico es relativamente bueno, usualmente responden al tratamiento con corticosteroides con desaparición de las lesiones ultraestructurales. En adultos con síndrome nefrótico se debe hacer biopsia; en niños, sólo si son corticorresistentes, corticodependientes o hay hallazgos que hagan sospechar una enfermedad diferente.