El síndrome de Eaton-Lambert es un trastorno con síntomas muy similares a los de la miastenia gravis, en el cual se presenta una debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la comunicación mioneural. El sindrome fue descrito por Lealdes McKendre Eaton y Edward Howard Lambert, ambos eran profesores de Neurología en Mayo Clinic y dedicaron sus investigaciones a miastenia gravis, poliomiositis, neurofisiología y electrofisiología.

Se debe a una respuesta autoinmune contra canales de calcio presinápticos. Es poco frecuente y se describe más en hombres que en mujeres (proporción 5:2). En el 70% de los hombres (40% de mujeres) se asocia a neoplasia, como síndrome paraneoplásico, especialmente carcinoma de células pequeñas. Menos frecuentemente, puede observarse en cáncer de mama, cáncer de próstata, cáncer de estómago, cáncer de recto, linfomas. En casi un tercio de los casos no se encuentra tumor asociado, especialmente en casos infantiles.

Síndrome caracterizado por paresia (debilidad) acusada de los músculos proximales (cinturas escapular y pelviana), del tronco y de las extremidades inferiores; matutina, que mejora con el correr del día. Puede presentar hiporreflexia (reflejos ostotendinosos apagados) si bien es rara la arreflexia (abolición completa de los reflejos), hallazgo que obliga a plantear la posibilidad de una polineuropatía. El síndrome puede acompañarse de parestesias, dolor periarticular y disfunción vegetativa (sequedad de boca, estreñimiento, dificultad miccional, impotencia). Estos síntomas son raros en la miastenia gravis. Muestra marcada sensibilidad al curare y una respuesta a la neostigmina poco llamativa.

La electromiografía es útil para confirmar el diagnóstico:

• Estimulación repetitiva: a frecuencias elevadas de estimulación (50 estímulos por segundo), puede ponerse de manifiesto respuestas de incremento patológicas (>150% de incremento de la amplitud). Una contracción voluntaria del músculo durante 10-15 segundos, provoca una llamativa potenciación postetánica.
• Electromiografía de fibra simple: Muestra un incremento del jitter El síndrome se alivia con poliquimioterapia.

Si el tratamiento no es satisfactorio, puede ser beneficioso administrar diaminopiridina, 10-25 mg por vía oral, 4 veces al día. Los síntomas empeoran con la utilización de antagonistas del calcio por lo que éstos fármacos están contraindicados en este síndrome.

Responses to a train of 50 stimulations at 50 Hz in a patient with LEMS. Note the low initial CMAP amplitude (0.3 mV) and the marked facilitation (to 1.5 mV, 400 percent). Reproduced with permission from: Howard, JF, Sanders, DB, Massey, JM. The electrodiagnosis of myasthenia gravis and the Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurol Clin 1994; 12:305. Copyright © 1994 Elsevier.

A) Exercise testing in Lambert-Eaton myasthenic syndrome, with the median nerve stimulated supramaximally at the wrist and the abductor pollicis brevis muscle recorded. Top: Baseline. Bottom: Immediately after 10 seconds of maximal voluntary exercise. Note marked increase in compound muscle action potential amplitude (postexercise facilitation). Preexercise and postexercise testing, looking for an increment, always is better tolerated by patients than is 50-Hz repetitive nerve stimulation. B) Slow (3 Hz) repetitive nerve stimulation in LEMS, before and after brief exercise. In both situations, there is a prominent decrement. However, after brief exercise, the baseline compound muscle action potential (CMAP) is significantly larger compared with the CMAP before exercise. In this case, the CMAP increment after brief exercise was 2000 percent. CMAP: compound muscle action potential. Copyright © 1998 Elsevier.