Síndrome de Lennox

El Sindrome de Lennox es una entidad constituida por la tríada de los siguientes hallazgos electroclínicos: 1) EEG interictal con POL generalizada de 1.5 a 2.5 Hz en vigilia y PGARR durante el sueño, 2) múltiples tipos de crisis incluyendo crisis tónicas, ausencias atípicas y drop attacks, 3) retraso en el desarrollo mental y/o alteraciones en el comportamiento. Sin embargo, no existe todavía un consenso sobre cómo llamar a la enfermedad cuando falta alguna de las tres características antes descritas.

Fue en 1939 cuando Gibbs y Lennox compararon las descargas de puntas-ondas de ritmo rápido que acompañaban a las ausencias “Pequeño Mal” con las descargas de puntas-ondas de ritmo lento halladas también en los niños.

Para nombrarlas propusieron el término de Pequeño Mal Variante. Evidentemente este término debe ser proscrito: se refiere a una afección que “no es ni una variante del Pequeño Mal ni un mal pequeño, sino uno de los síndromes neurológicos más graves de la infancia”.

Las crisis que acompañan a estos elementos fueron descritas por Lennox y Davis en 1950. Posteriores investigaciones descubrieron el tercer elemento mayor del cuadro: un grave deterioro mental.

En cuanto a la incidencia y la prevalencia del síndrome de Lennox-Gastaut son desconocidas. Es ante todo una epilepsia del niño: la mayoría de los casos comienzan entre los 2 y los 6 años. Es posible un inicio más precoz, sobre todo en las formas secundarias, siendo entonces imposible precisar si el síndrome de Lennox-Gastaut es la continuación sin transición de un Síndrome de West. Sin embargo, el síndrome puede aparecer en la segunda mitad de la infancia, en la adolescencia e incluso en el adulto.

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