Síndrome de Nelson
Síndrome de Nelson
El síndrome de Nelson (SN) engloba el conjunto de manifestaciones clínicas derivadas de la secreción exagerada de corticotropina (ACTH, adrenocorticotropic hormone) por un adenoma hipofisario desarrollado tras la realización de una suprarrenalectomía bilateral terapéutica como tratamiento de la enfermedad de Cushing. Nelson describió el primer caso de esta entidad en 1958 y supone una causa muy infrecuente de hiperpigmentación cutánea generalizada.
Clínicamente, se caracteriza por una hiperpigmentación de la piel y las mucosas producida por la hormona estimulante de los melanocitos (MSH, melanocyte-stimulating hormone) tipo α. La elevación de los niveles de esta hormona y de la ACTH ocurre simultáneamente, ya que ambas derivan de un péptido precursor común denominado proopiomelanocortina (POMC).
Como la suprarrenalectomía bilateral es la última opción terapéutica en pacientes con enfermedad de Cushing que no han respondido a otras medidas, el SN es hoy una entidad rara. Se describe un caso excepcional y muy grave de SN en una mujer de 37 años.
El SN es una entidad extremadamente infrecuente (con una incidencia entre el 8 y el 42% de los pacientes suprarrenalectomizados debido a que la suprarrenalectomía bilateral se practica hoy sólo en contadas ocasiones. Es más frecuente en mujeres en la tercera y en la cuarta décadas de la vida. El SN suele ocurrir entre uno y 4 años después de la suprarrenalectomía bilateral terapéutica y se trata de una enfermedad originada por yatrogenia.
T M Barber et al. Eur J Endocrinol 2010;163:495-507