Síndrome de Takatsuki

Síndrome de Takatsuki

El síndrome de Takatsuki es una enfermedad de baja incidencia, de causa desconocida, aunque se ha sugerido que la acción de citoquinas con actividad pleiotrópica como la IL-1 e IL-6, que actúan sobre los sistemas inmune, endocrino, vascular y nervioso pueda tener un papel en ella. Afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS:

P, de polineuropatía. Se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante que se asocia en la mitad de los casos a un mieloma osteoesclerótico. O, de organomegalia. Un agrandamiento de los órganos internos, entre los que es frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o adenomegalia. E, de endocrinopatía. Entre ellas se cuentan la diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, etc. M, de proteína M. Un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el Mieloma múltiple. S, de skin. “Piel” en inglés, la cual también se ve afectada por el síndrome.

En la literatura mundial se registran ya más de 150 casos, que en su mayoría proceden del Japón, aunque ya existen comunicaciones aisladas o pequeñas series reportadas desde Europa y USA. Su nomenclatura es variada: • síndrome de Shimpo; • síndrome de Takatsuki • síndrome de Crow-Fukase • síndrome P.E.P. (polineuropatía-edema-plasmocitosis) de Saikawa; • síndrome P.O.E.M.S. (polineuropatía-organomegalia-endocrinopatíaproteína M-cambios cutáneos-skin: piel) de Bardwick.

Esta última acepción parece la más admitida, y la que resulta comúnmente usada en la literatura occidental a nuestro alcance. La primera referencia en la literatura podemos situarla en 1968, cuando Shimpo publicó en Nippon Rinsho un artículo con el título de «plasmocitoma solitario y disturbios endocrinos», que le valió unir su epónimo a la enfermedad. Para entonces, varios autores (entre ellos Crow y el propio Waldenstrom) se habían ocupado ya del problema de mielomatosis y polineuritis asociada. 14 años después que Shimpo, Takatsuki, Yodoi y Wisaka redundan sobre un cuadro enteramente similar, yen 1980 Bardwick et al. son los que hablan de P.O.E.M.S. al discutir su pentada sindrómica en Medicine.

En cuanto al diagnóstico, nos referimos a dos citas concretas:

a) Por un lado, a los criterios que Zea-Mendoza y su grupo proponen para aceptar un caso como perteneciente a P.O.E.M.S.:

• discrasia de células plasmáticas; • presentación de tres de estas manifestaciones: polineuropatía, organomegalia y/o adenomegalia, endocrinopatía y alteraciones cutáneas

b) Por su parte, Khamashta et al. puntualizan las diferencias existentes entre P.O.E.M.S. y mieloma clásico, dándole a aquél una personalidad específica:

• inicio a edad más temprana (alrededor de los 50 años); • habitual ausencia de acusada anemia, hipercalcemia e insuficiencia renal; • polineuropatía periférica frecuente; • naturaleza esclerótica de las lesiones óseas; • poca infiltración de médula ósea por células plasmáticas; • componente monoclonal no muy elevado; • predominio de cadenas ligeras lambda.

Todo lo cual confiere a P.O.E.M.S. un mejor pronóstico que el general de la enfermedad de Kahler. El promedio de supervivencia está fijado en 33 meses.