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De Facultad de Medicina - Universidad Francisco Marroquín

Posgrados

Síndrome de Dubin Johnson

Dubin y Johnson describieron en 1954 una enfermedad hereditaria autosómica recesiva caracterizada por hiperbilirrubinemia a predominio de la fracción conjugada y una alteración del metabolismo de las coproporfirinas. Se trata de un trastorno de la excreción intrahepatocitaria de la bilirrubina conjugada provocado por una mutación del gen ABCC2. De manera característica el hígado resulta de color negro debido al depósito intracelular de un pigmento similar a la melanina.

La nat...

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