Caso interesante Febrero 2013
Paciente masculino de 20 años de edad quién consulta a este centro por ptosis de 5 días de evolución. Añadido a esto refiere cefalea desde hace 1 mes, de característica bitemporal la cual se presenta todos los días sin predominio de horario. Es de tipo punzante, intensidad (710) asociado a fotofobia. El dolor no presenta irradiación a cuello u otra región anatómica. No se asocia a vomitos en proyectil, diplopía ni fiebre.
Entre sus antecedentes médicos, quirúrgicos, traumáticos y alérgicos negativos. En sus hábitos consume marihuana y alcohol ocasional.
Al examen físico se evidencia disestesia de región frontal izquierda, ptosis palpebral lado izquierdo, midriasis fotorreactiva y parálisis de los músculos recto interno y recto superior ipsilateral. No hay presencia de soplo palpebral. Resto del examen físico completamente normal.
Se le realizan exámenes de laboratorio: Hemograma completo más V/S, protrombina, transaminasas, función renal y electrolitos normales. Elisa VIH negativo y VRDL no reactivo. Punción Lumbar sin hallazgos patológicos.
Se solicita Tomografía Axial Computarizada de cerebro que evidencia asimetría de senos cavernosos, sin Hemorragia Subaracnoidea. La Resonancia Nuclear Magnética (fig. 1) demuestra signos compatibles con reacción inflamatoria en el seno cavernoso izquierdo. Además se solicitó AngioTAC que resultó normal y Radiografía de tórax, sin patrón compatible con alguna patología.
El paciente muestra mejoría con la administración de esteroides.
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- Síndrome de Tolosa Hunt
- Malformación arterio venosa
- Síndrome del seno cavernoso
- Trombosis venosa cerebral
- Poli arteritis nodosa
El síndrome de Tolosa Hunt es una entidad infrecuente, con reportes aislados de casos en la literatura internacional y cuya incidencia es desconocida. Se puede presentar a cualquier edad, desde la primera a la octava década de vida. La aparición de los síntomas se explica por la inflamación granulomatosa inespecífica del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o la órbita. Los factores gatillantes que generan el proceso inflamatorio en el seno cavernoso son aún desconocidos.
El dolor es el síntoma cardinal; característicamente es unilateral, pero hay casos descritos con compromiso bilateral; dura en promedio 8 semanas sin tratamiento médico, la parálisis de los nervios oculares motores puede coincidir con el inicio de la cefalea o aparecer hasta 2 semanas más tarde.
La RNM es el examen de elección para el estudio de esta patología, con una sensibilidad aproximada de un 92%, aunque la biopsia aún se justificaría en algunos casos para certificar la naturaleza del tejido patológico.
El tratamiento estándar son los corticoides sistémicos. Las dosis óptimas y vía de administración, las dosis usualmente utilizadas fluctúan según fármaco y presentación entre 1 mg/kg día de prednisona oral a 500-1000 mg/día de metilprednisolona endovenosa.
La suspensión del tratamiento esteroidal puede generar retorno del dolor en un 20% de los pacientes con síndrome de Tolosa Hunt, sin embargo este hecho se encuentra más asociado con una causa secundaria de oftalmoplejía dolorosa (67% de recurrencia).