También llamada Esclerosis Lateral Amiotrófica o Mal de Charcot, es una enfermedad progresiva causada por la degeneración de las neuronas motoras y raíces neurales que controlan los movimentos muculares voluntarios.

El desorden causa debilidad y atrofia muscular ascendente, a medida que las neuronas motoras altas y bajas se degeneran. Al perder su función de forma gradual, los músculos desarrollan fasciculaciones por denervaciónque que culminan en atrofia irreversible. El paciente ultimadamente pierde la habilidad para iniciar y controlar los movimientos voluntarios, la función de vesical y de esfinteres, el control de los músculos oculares usualmente queda preservado.

La función cognitiva por lo general no esta afectada, excepto en las ciertas situaciones donde se asocia a demencia frontotemporal. El sistema nerviosos autonomo y sensorial generalmente permanecen funcionales.

La condición es llamada Enfermedad de Lou Gerig, en honor al Jugador de Baseball de los New York Yankess, quien fue diagnósticado con la enfermedad en 1939 y murió de ella en 1941 a la edad de 37 años de edad. Al día de hoy el físico Stephen Hawking´s y el virtuoso de la guitarra Jason Becker son otras celebridades que han padecido de esta enfermedad.

Historia

1850	English scientist Augustus Waller describes the appearance of shriveled nerve fibers
1869	French doctor Jean-Martin Charcot first describes ALS in scientific literature
1881	«On Amyotrophic Lateral Sclerosis» is translated into English and published in a three-volume edition of Lectures on the Diseases of the Nervous System
1939	ALS becomes a cause célèbre in the United States when baseball legend Lou Gehrig’s career—and, two years later, his life—are ended by the disease. He gives his farewell speech on July 4th.