La Granulomatosis de Wegener es un desorden poco común caracterizado por vasculitis necrotizante, lesiones granulamotasas del tracto respiratoio y glomerulonefritis. Las lesiones son sumamente parecidas a la poiarteritis nodosa.

Los sintomas comunes son debilidad y malestar generalizado, pérdida de peso progresiva, rinitis purulenta, sinusitis poliartralgica, ulceración del septo nasal, signos de enfermedad renal severa progresiva y fiebre. La enfermedad comúnmente aparece en la edad adulta. Si no es tratado de forma temprana, la muerte ocurre en cuestión de meses debido a la enfermedad renal progresiva.

La condición fue primero descrita por Peter McBride (1854-1946) en 1897. La descripción anato-patologica fue hecha por Heinz Karl Ernst Klinger, un estudiante de medicina alemán en 1931. La descripción detallada fue hecha por Friedrich Wegener in 1936 y 1939.

Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmune. La artritis se presenta en alrededor de la mitad de todas las personas con esta enfermedad. La granulomatosis de Wegener es más común en adultos de mediana edad. Es muy rara en los niños, aunque se han visto casos en bebés hasta de tres meses de edad.

Una biopsia es la única forma de diagnosticar en forma definitiva esta enfermedad. El médico puede sugerir cualquiera de las siguientes biopsias: Biopsia de pulmón a cielo abierto, Biopsia de las vías respiratorias altas, Biopsia de la mucosa nasal o Broncoscopia con biopsia transtraqueal. Otros exámenes que se pueden hacer abarcan: Radiografía de tórax, TC de tórax o Aspiración de médula ósea que no son especificos pero puedan traer datos de apoyo al diagnóstico.