La hemiatrofia cerebralde la infancia también es conocida como síndromede Dyke-Davidoff-Masson, el cual tiene diferenciasetiológicas, clínicas y por imagen de la hemiatrofiacerebral del adulto. El síndrome de Dyke-Davidoff-Masson, descrito en1933, se trata de una entidad clínica rara con solo algunos casos descritos previamente; 69 % de los afectados tiene atrofia del hemisferio cerebral izquierdo y 73.5 % es del sexo masculino. La forma clásica se caracteriza en los estudios de neuroimagen por pérdida de volumen cerebral unilateral que ocasiona desviación de la línea media hacia el lado atrófico, dilatación ventricular ex vacuo y agrandamiento de los surcos de la convexidad del lado atrófico, así como atrofia del pedúnculo cerebral ipsolateral secundarioa degeneración walleriana. También son peculiares cambios compensatorios a nivel óseo ipsolateral del hemisferio atrófico, secundarios al efecto de vacío relativo intracraneal: engrosamiento de la hemicalota y expansión del espacio diploe, elevación del techo orbitario y del peñasco del temporal, hiperneumatización del seno frontal y celdillas mastoideas. Enocasiones se puede observar hemiatrofia cerebelosa contralateral.

Las manifestaciones clínicas son crisis convulsivas de difícil control, asimetría facial, hemiplejía,hemiparesia o trastornos de los movimientos en las extremidades contralaterales y diversos grados de retraso mental. Tradicionalmente se considera que el síndrome es secundario a alteración vascular arterial en carótida interna o cerebral media por trombosis, traumatismos, procesos inflamatorios, infecciosos y malformaciones, eventos que pueden ocurrir en el periodo intrauterino (congénita) o en los dos primeros años de vida (adquirida). Alteraciones de la circulación venosa de un hemisferio cerebral puedenocasionar congestión venosa y, secundariamente, hipoperfusión crónica del hemisferio afectado, originando el síndrome.

En los estudios de neuroimagen, la hemiatrofia cerebral del adulto se manifiesta solo por atrofia de un hemisferio, sin los cambios compensatorios óseos de la que inicia en la infancia; clínicamente se caracteriza por hemiplejía, trastornos sensitivos, del lenguaje y epilepsia parcial que tiene mejor control y pronóstico que la de la hemiatrofia cerebral de la infancia; no hay cambios dismórficos corporales y su etiología es vascular, traumática, inmunológica, neoplásica, epilepsia, migraña o idiopática. En el primer caso, el paciente nació mediante parto distósico con ayuda de fórceps, cuyo uso está asociado a lesión traumática de la arteria carótida interna durante el procedimiento. Evolucionó clínicamente con desarrollo psicomotor normal, epilepsia parcial de difícil control, asimetría facial por atrofia de hemicara derecha. Clínicamente y por la imagen de atrofia del hemisferio cerebral izquierdo con engrosamiento craneal homolateral, correspondió a síndrome de Dyke-Davidoff-Masson, además, el caso coincide con los datos epidemiológicos de mayor frecuencia de afección izquierda y del sexo masculino. En la paciente con cardiopatía reumática inactiva y doble lesión mitral, con la peculiaridad de múltiples embolismos hacia un solo hemisferio cerebral,se originó enfermedad multiinfarto y hemiatrofiaencefálica del lado izquierdo, sin cambios óseoscompensatorios. Evolucionó clínicamente conhemiparesia, afasia motora y epilepsia parcial, conbuena respuesta clínica con un solo medicamento anticonvulsivo.