Enfermedad de Kukuchi-Fujimoto

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) fue descrita inicialmente en Japón como una linfadenitis histiocítica necrotizante subaguda en 1972 Durante los últimos años la EKF se ha revelado como una causa creciente de linfadenopatia en Europa y Estados Unidos. La etiopatogenia de dicha enfermedad es desconocida, estando implicados varios factores víricos y/o autoinmunes como la Yersinia entrocolítica, la Brucella, la Bartonella henselae, el Toxoplasma gondii, los Parvovirus B19, los virus del grupo Herpes Humano 6 y 8, el virus Epstein-Barr, la Giardia lamblia y el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH). Afecta más frecuentemente a mujeres en la tercera década de la vida, aunque se han descrito en niños de ambos sexos.

Desde el punto de vista clínico la EKF se presenta con adenomegalias, fiebre, escalofríos, mialgias, dolor de garganta, altralgias, esplenomegalia y con una erupción en la piel que la mayoría de las veces se presenta como rash pero se puede observar como erupción papulopustular. Las manifestaciones oftalmológicas asociadas a la EKF son infrecuentes y se asocian a uveitis anterior, infiltación de glándula lacrimal y en raras ocasiones con panuveítis, vasculitis y edema macular con infiltrados subretinianos. Se comunican dos casos de tuberculosis ganglionar que simularon histológicamente la enfermedad de Kikuchi, es decir, un patrón de linfadenitis histiocítica necrotizante. Uno de ellos presentó, además, cambios clínicos e histológicos de la Tuberculide Rosaceiforme de Lewandowsky, lo que demuestra que esta última entidad puede excepcionalmente ser una verdadera tuberculide. Los hallazgos ecográficos y de tomografía computarizada (TC) son similares a los de otras linfadenopatías. Su curso es benigno y autolimitado con tendencia a la remisión espontánea en 2 ó 3 meses, aunque se han descrito casos recurrentes así como al desarrollo de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) en su evolución.

El diagnóstico diferencial se plantea con linfomas, enfermedades inmunologicas, síndromes mononucleósicos.e incluye otras lesiones necrotizantes como la enfermedad por arañazo de gato y el linfogranuloma venéreo, que contienen numerosos leucocitos polimorfonucleares así como la Enfermedad de Hodgkin, principalmente su variante sincitial, en la que se requeriran técnicas de inmunohistoquímica (CD15 y CD30) para su catalogación. El estudio histopatológico establece el diagnóstico definitivo. La muestra debe tomarse por biopsia abierta dado que la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) ha llevado frecuentemente a diagnósticos erróneos.

La biopsia de piel mostró una interface de alteraciones con degeneración vacuolar de las células basales sugestivas de lupus eritematoso, sin embargo, los pacientes no poseen los criterios necesarios para diagnosticasr un lupus eritematoso sistémico. Después del tratamiento con acetaminofén, la fiebre cedió y el rash cutáneo desaparece. El estudio microscopico de los ganglios linfáticos muestra áreas focales de necrosis no supurativas con infiltrados de células plamacitoides e histiocíticas. Se describe como una afectación parcheada con zonas pálidas, en las que se observan células plasmocitoides, histiocitos e inmunoblastos mezclados con detritos celulares, algunos eosinófilos y basófilos, alternando con zonas hiperplásicas en la región paracortical, producida a expensas de inmunoblastos y linfocitos, dando una apariencia en cielo estrellado . En todos los casos se describe la ausencia característica de neutrófilos. Presenta varias fases: una fase inicial con focos de proliferación celular paracortical sin necrosis. Posteriormente aparecen focos de necrosis y células histiocíticas. Por œltimo, se describe una fase reparativa. El diagnóstico diferencial histológico se plantea fundamentalmente con linfomas y lupus eritematoso sistémico. También puede plantearse con otras entidades como metástasis de carcinoma, enfermedad de Kawasaki y otras linfadenitis agudas necrosantes. Aunque el tratamiento es sintomático, se plantea la posibilidad de utilizar cloroquina o hidroxicloroquina con remisión mas rápida de la enfermedad.

Celulas linfoideas grandes e inmunoblstos, de las cuales algunas tienencitoplasma ancho con nucleos excéntricos.

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