La enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker es un proceso priónico encefálico autosómico dominante que comienza generalmente a mediana edad. La principal característica de la enfermedad es una degeneración progresiva del cerebelo (la parte del cerebro que controla la coordinación, el  equilibrio, y el tono muscular), así como diferentes grados de demencia. Se relaciona con diversas alteraciones en el gen PRNP, siendo las más frecuente la mutación puntual en el P102L. Lleva el nombre de Josef Gerstmann, Sträussler Ernst y Scheinker ILSA.

No existe cura o tratamiento. La duración de la enfermedad puede variar desde 3 meses a 15 años, con una duración media de 5 años.

 

 

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