El síndrome de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con alta frecuencia a las coronarias y se suele asociar a algún síndrome mucocutáneo.

Es epidémica en Japón. Con mayor prevalencia en lactantes y niños menores de 4 años de edad. Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) pero en este caso la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente. A menudo es autolimitada y en algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias con un índice del 10 al 20% de muerte súbita.

La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones mayores.

Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto a lo menos 4 de los siguientes 5 criterios clínicos: inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa; alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales («boca de payaso»), enantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa; Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades; edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas; y linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.

El tratamiento incluye: Reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días. Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20% hasta 4 a 8%. Y aspirina en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.