Síndrome de Poems

El síndrome POEMS es una entidad paraneoplásica cuyo acrónimo incluye a menos de la mitad de las características definitorias de la enfermedad. Este acrónimo, sugerido por Bardwik en 1980, engloba las características dominantes del síndrome, a saber: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas. Otros trastornos relacionados con este síndrome, incluidos entre los criterios diagnósticos, son la enfermedad de Castleman, la elevación del factor de crecimiento del endotelio vascular, el papiledema y la trombocitosis/policitemia.

La polineuropatía asociada al POEMS es de tipo desmielinizante, la cual se considera un criterio diagnóstico mayor y constituye el trastorno inicial en aproximadamente 50 % de los casos. Las manifestaciones cutáneas incluyen hiperpigmentación, engrosamiento dérmico, hirsutismo e hipertricosis, por lo que se plantea un diagnóstico diferencial con enfermedades del tejido conectivo.

Es una enfermedad potencialmente mortal y pueden surgir complicaciones graves debido a una insuficiencia multiorgánica. No hay ningún régimen de tratamiento establecido, pero los tratamientos que se han probado incluyen quimioterapia, irradiación, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis, corticosteroides y trasplante de células madre sanguíneas.

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