Síndrome de Rotor

El síndrome de Rotor es una enfermedad rara, relativamente benigna, heredada de manera autosómica y recesiva, de etiología desconocida. El síntoma principal es la ictericia por razón de la falla en el procesamiento y almacenamiento de bilirrubina, generalmente sin prurito. Característicamente, la sangre del paciente tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción conjugada, causando una hiperbilirrubinemia. El nombre fue dado por el internista filipino Arturo Belleza Rotor.

Es una forma rara idiopática de hiperbilirubinemia que afecta ha ambos sexos, con inicio poco después del nacimiento o durante la infancia. Se caracteriza por ser una intericia no hemolítica, ataques de malestar epigástrico intermitente o dolor abdominal y fiebre. Los hallazgos patologicos incluyen: deposición de pigmentos en baja cantidad, disasociación de las células hepáticas, focos necróticos ocacionales y precipitación de fibrina. Aunque se desconoce la etiología, se debe a un defecto en la excreción de la bilibirubina no conjugada en el árbol biliar con la bilirrubina sea absorbida en la sangre y luego excretada en la orina. Se reporta comunmente en paciente de las filipinas o descencia filipina. El síndrome de Rotor, es similar al de Dubin-Johnson, excepto que la vesícula es visualizada en un colecistograma oral. Puede ser la misma condición de la enfermedad hepática de almacenaje reportada en Japón y Francia.

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