Síndrome de Sturge-Weber

El síndrome de Sturge-Weber es una enfermedad congénita rara que pertenece al grupo de las facomatosis involucrando el cerebro, la piel y los ojos. Se caracterizado por una marca de nacimiento usualmente en la cara con distribución del nervio trigémino conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurológicos.

Otras particularidades son: angiomas en diferentes localizaciones tanto intracranianas como en otras partes del cuerpo, calcificaciones cerebrales, crisis epilépticas y glaucoma. Afecta a ambos sexos, presente desde el nacimiento y su forma de herencia es incierta hasta el momento.

Este síndrome fue descrito por primera vez por Schirmer en 1860, y fue William Allen Sturge quien efectuó la primera descripción clínica completa en 1879 en un niño de 6 años de edad; Siegfried Kalischer en 1901 y Lannois-Bernoud en 1898 dieron mayores descripciones. Posteriormente Parkes Weber, en 1922, demostró las alteraciones radiográficas típicas de la enfermedad. Vincente Dimitri en 1923 and Krabee en 1934 contribuyeron sus conocimientos a este sindrome.

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