Síndrome de West

El síndrome West está compuesto por una triada de espasmos infantiles, un patron característico en electroencefalograma (EEG) denominado hipoarritmia, y retraso mental.

Esta espilepsia severa es una expression edad-dependiente de un cerebro lesionado, el síndrome recibe su nombre por el Dr. W.J. West, quien hizo la primera descripción detallada de los espasmo infantiles. Esta descripción fue seguida por reportes de anormalidades en EEG característicos aproximadamente 100 años después. Posteriormente se evidenció que la mayoría de pacientes con espasmos infantiles tienen cierto grado de retraso mental.

Los espasmos infantiles se creen son el reflejo de interacciones anormales entre la corteza y el tallo. Las lesiones focales en etapas tempranas de la vida pueden afectar otros sitios cerebrales y de hecho el fenómeno Hipoarritmia puede representar una actividad anormal proveniente de múltiples sitios.

Se ha descrito el rol de un sistema nervioso central inmaduro como patogénesis importante, el eje cerebro-adrenales también esta involucrado, y una teoría declara que el efecto de diferentes estresores en un cerebro inmaduro producen secreción excesiva anormal de Hormona liberadora de Corticotropina causante de los espasmos.

Los espasmos infantiles constituyen el 2% de todas las epilepsias infantiles, pero el 24% en el primer año de vida. Su prevalencia es 1.5-2.0 por cada 10,000 niños menores de 10 años de edad.

La muerte prematura ocurre en 5 a 31% y no existen diferencias significativas de prevalencia por sexo, sin embargo cerca del 90% de todos los espasmos infantiles ocurren en menores de 12 meses, edad con pico entre 4 y 6 meses.

Entre las múltiples causas pueden agruparse 3 categorías:

  • Desórdenes prenatales (p.ej. hidrocefalia, microcefalia, hidranencefalia, Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, trisomía 21, encefalopatía hipóxico isquémica, infección del SNC y trauma)
  • Desórdenes prerinatales (p.ej. encefalopatía hipóxico-isquémica, meningitis, trauma y hemorragias intracraneales)
  • Desórdenes postnatales (p. ej. dependencia de piridoxina, hiperglicemia, enfermedad del jarabe de Maple, fenilcetonuria, encefalopatías mitocontriales, enfermedades degenerativas y trauma).

El tratamiento consiste principalmente en disminuir las convulsiones con la dependencia mínima necesaria de medicamento, y para ello las bases son: ACTH (hormona Adenocorticotrópica) y anticonvulsivantes.

Desafortunadamente ningún tratamiento médico da alivio satisfactorio a todos los infantes con el síndrome de West sin embargo en algunos casos la resección cortical de áreas espeíficas en sistema nervioso central pueden llevar a una disminución notable de las convulsiones.

Paciente con Síndrome de West

Electroencefalograma característico del Síndrome de West

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