Enfermedad de Whipple

La enfermedad de Whipple (también llamada lipodistrofia intestinal) es una enfermedad rara e infecciosa, causada por la bacteriaThropheryma whipplei, de la familia de los Actinomyces.

Se caracteriza por artritis, malabsorción, y otros síntomas, fundamentalmente intestinales. Descrita por primera vez por George Hoyt Whipple en 1907 y comúnmente considerada un trastorno gastrointestinal, la enfermedad de Whipple causa principalmente malabsorción, aunque puede afectar cualquier parte del cuerpo, incluyendo el corazón, pulmones, cerebro, articulaciones y los ojos. Los síntomas principales son pérdida de peso, diarrea, dolor en las articulaciones yartritis, pero la presentación puede ser altamente variable, en la que un 15% de los pacientes no presentan estos síntomas clásicos. Al ser diagnosticado correctamente y tratado, la enfermedad de Whipple por lo general puede ser curada con terapia de antibióticos, sin embargo, si la enfermedad cursa sin tratamiento llega a ser ultimadamente fatal.

La enfermedad de Whipple se ha caracterizado clásicamente como una enfermedad digestiva que se manifiesta con un síndrome de malabsorción potencialmente mortal. Los principales síntomas del trastrono incluyen: Artritis hasta en un 75% o artralgia. Por lo general oligo- o poliarticular, simétrico, transiente y potencialmente crónico; malabsorción; lipodistrofia intestinal (acumulación de depósitos grasos en los gánglios linfáticos del intestino); linfadenopatía; dolor abdominal; diarrea; fiebre; melanoderma y síntomas neurológicos como cambios cognitivos o nistagmo.

El diagnóstico de la enfermedad de Whipple se realiza por análisis de una biopsia intestinal a nivel de las criptas entéricas, el cual revelará por microscopía la presencia del microorganismo fagocitado como inclusiones PAS-positivas en macrófagos localizadas principalmente en la lámina propia intestinal. Las tinciones inmunohistoquímicas para anticuerposanti-T. whipplei han sido usadas para detectar al organismo en una variedad de tejidos.

El tratamiento por lo general es con penicilina, ampicilina, tetraciclina o co-trimoxazol por 1-2 años. Cualquier tratamiento que dure menos de un año, tiene un tasa de reaparición cercana al 40%. Se ha sugerido en 2007 el uso de doxiciclina con hidroxicloroquina por 12 a 18 meses.

Enfermedad de Whipple: agrandamiento de las vellosidades intestinales e infiltación conmacrófagos.

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