Paciente masculino de 18 meses de edad, quien es conocido desde hace algunos meses por fiebre, irritabilidad y pobre ingesta de alimentos de aproximadamente 1 semana de evolución. Padres sanos; esquema de vacunación al día, sin administración reciente de vacunas.

En esta ocasión paciente muy irritable con fiebre de 38.8 º C, odinofagia, decaimiento. Sin antecedentes de jerarquía. A la exploración se presenta febril con regular estado general (REG), bien hidratado, congestión nasal y algunas adenopatías cervicales. Exantema morbiliforme generalizado no pruriginoso, inyección conjuntival sin secreción, labios secos y agrietados. Parámetros de crecimiento en el 50 percentil.

En el estudio de laboratorios:

Hgb 9mg/dl, WBC 20.6 x 109/L V/S 80mm en la primera hora, SGOT 78 U/L, SGPT 123U/L.

PCR 8 ug /l. Bioquímica normal. Ig G, M y A normales. Antígeno hepatitis A, B, C negativos.

LDH 273 u/l

Orina normal.

Hemocultivo y urocultivo negativos

ECG normal.

Ecocardiograma dentro de parametros normales

Ecografía abdominal normal

Examen para mononucleosis infecciosa negativo, serología para fiebre enterica negativo. Los hallazgos de rayos X en límites normales. Durante su estancia hospitalaria, desarrollo un rash macular en la región torácica y cuello. Además desarrollo edema en ambas manos y pies acompañado de labios quebradizos. Una semana luego del ingreso inició con descamación en las palmas de las manos, plantas de los pies.

Se trata con Inmunoglobulina 2 gr/K/dosis única y ácido acetil salicílico (AAS) a 80 mgr /k/ día, evolucionando favorablemente cediendo la fiebre y desapareciendo los signos y síntomas, no presentando complicaciones coronarias en el seguimiento por la consulta.

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1. Linfadenitis cervical
2. Necrolisis tóxica epidermal
3. Síndrome de Kawasaki
4. Fiebre escarlatina
5. Fiebre de Montañas rocosas (Rocky Mountain Spotted Fever)

El síndrome de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias provocando clásicamente aneurismas en estas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo.

La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en Japón, con una incidencia de 175 por 100,000 personas, no obstante la incidencia en los Estados Unidos va en aumento. La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños, con el 80% de los pacientes afectados menores de 5 años. Afecta más a los niños que a las niñas. Esta enfermedad era extremadamente infrecuente en los caucásicos hasta las últimas décadas; aproximadamente entre 2,000 y 4,000 casos son diagnosticados en los Estados Unidos por año (aproximadamente 1 por 100.000 personas).

La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones mayores.

Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto a lo menos 4 de los siguientes 5 criterios clínicos: Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa. Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales («boca de payaso»), exantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.

Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades. Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas. Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.

Actividad física: Reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días. Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20% hasta 4 a 8%. Ácido acetilsalicílico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.