También conocida como enfermedad de Spielmeyer-Vogt-Sjögren-Batten, es un desórden neurodegenerativo raro, fatal y hereditario, con patrón autosómico recesivo que inicia en la infancia. Es el más común del grupo de desórdenes conocidos como lipofucinosis serosa neuronal, se han identificado alteraciones en al menos 9 genes, el más común CLN3.

La enfermedad recibe su nombre por el Dr. Frederick Batten, pediatra británico quien describió por primera vez la enfermedad en 1903.

Los síntomas más tempranos usualmente inician alrededor de los 4-10 años de edad, con alteraciones visuales graduales o convulsiones. Los signos más tempranos son cambios de personalidad y de comportamiento. Puede haber retraso en el crecimiento encefálico (circunferencia cefálica), pobre circulación en las extremidades inferiores (piernas y pies) disminución de la masa muscular, curvatura espinal, hiperventilacion y o episodios de apnea.

Con el tiempo, los pacientes sufren impedimento mental, empeoramiento de las convulsiones, y pérdida progresiva de la visión, habla y habilidades motoras. Eventualmente los niños con enfermedad de Batten llegan a la ceguera total, marcado retraso mental y gran impedimento a la movilización. No existe un tratamiento curativo aún.