La enfermedad de Still es un desorden inflamatorio multisistémico de origen desconocido caracterizado por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia /artritis y mialgia. El síndrome toma su nombre del hecho de que se parece a la forma sistémica de artritis reumatoide juvenil descrita por primera vez por el George Still, un conocido pedíatra inglés. Se trata de una enfermedad bastante rara y afecta predominantemente a adultos entre 15 a 35 años de edad. No se ha observado una tendencia familiar.

La causa de esta enfermedad es desconocida, como hipótesis se sugiere la posibilidad de que se deba a un virus o a otro agente infeccioso. Se ha sugerido que el estrés podría tener importancia en el comienzo de esta enfermedad. La predisposición genética tiene un papel relevante, siendo el antígeno de histocompatibilidad HLA-B35.

Para el diagnóstico de la enfermedad de Still, Yamaguchi sugieren los siguientes criterios:

Criterios mayores:

Fiebre de 39º C o más de una duración superior a la semana Artralgias de una duración de 2 o más semanas Rash típico (> 10,000/mm3) incluyendo > 80% granulocitos Niveles de ferritina elevados

Criterios menores

Dolor de garganta Linfadenopatía y/o esplenomegalia Disfunción hepática Factor reumático negativo y ANA negativo

Las radiografías pueden ser normales o mostrar inflamación de los tejidos blandos u osteopenia periarticular. En los pacientes con la enfermedad crónica, la anquilosis carpometacarpal o intercarpal es un hallazgo típico. También pueden ocurrir alteraciones intertársicas y tarsometatársicas pero son menos frecuentes. Otros hallazgos menos comunes son la anquilosis de las articulaciones interapofiseales de las vértebras cervicales y en las articulaciones interfalángeas distales con formación de nódulos de Hebergen

En los casos agudos, 20-25% de los pacientes responden a los fármacos anti-inflamatorios no-esteroídicos. La aspirina en dosis altas (3 a 6 g/día) o la indometacina (100-200 mg/día) son efectivos en una gran parte de los pacientes. Los problemas más graves que presentan estos fármacos son la hepatotoxicidad y las coagulopatías intravasculares. Los AINES deben mantenerse al menos 1-3 meses después de la remisión de una fase aguda. En un 40-60% de los casos se requiere el uso de corticosteroides sistémicos comenzando con dosis de 0.5 mg/kg a 1.0 mg/kg/día de prednisona.

En los pacientes con enfermedad crónica (persistente actividad de la misma durante 12 meses después del diagnóstico) se ha utilizado el metotrexato por vía oral. Otros fármacos de segunda intención como sales de oro, D-penicilamina y azatioprina deben ser reservados para los casos más graves. Últimamente se ha experimentado con éxito la terapia anti-TNF en casos de enfermedad de Still refractaria, pero los resultados son todavía insuficientes.