El síndrome de Evans es una enfermedad rara. Se trata de un síndrome descrito por Evans en 1951. Es una entidad clínica autoinmune que se manifiesta por la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica, las cuales pueden variar en el tiempo de aparición, el curso o su duración.

Se origina por anticuerpos que se dirigen contra las plaquetas y los glóbulos rojos destruyendo tales células. Algunos pacientes con síndrome de Evans presentan hiperactividad linfoide ganglionar, disminución de inmunoglobulinas Ig A, M y G y citopenias asociadas con anormalidades de las células T.

Es un diagnóstico de exclusión, sin embargo se pueden hallar signos de trombocitopenia: equimosis, púrpura, petequias y signos de anemia: fatiga, cefalea, palidez, ictericia (que en este caso indica hemólisis).

Se hace con plaquetas séricas por debajo de 150.000 por cada milímetro cúbico y una prueba de Coombs positivo (que demuestra la anemia hemolítica) y se le da novalcina. La remisión espontánea o la exacerbación son comunes. Algunos pacientes pueden tener neutropenia, lo que agrava el síndrome. Es una enfermedad crónica, recurrente y potencialmente fatal.

Las opciones de tratamiento son: Esteroides como la prednisona, inmunoglobulina intravenosa y si no hay mejoría se recomienda esplenectomía.