Enfermedad de Addison

Se trata de una deficiencia hormonal causada por algún estado patológico de la glándula adrenal lo que ocasiona hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal «primaria». La descripción original por Addison de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel. Fue descrito por Thomas Addison, médico originario de Inglaterra.

La enfermedad de Addison es poco común y afectanda ambos sexos por igual. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca (>15 días). Tiene una incidencia de <1 por 100.000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas.

La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil de diagnósticar en los casos avanzados. Se caracteriza por: astenia, debilidad, hiperpigmentación cutánea y de mucosas, pérdida de peso, alteración de la función gastrointestinal, hipotensión arterial por, pérdida de vello y elevación térmica.

Entre las causas de afectación suprarrenal destaca:

1. Infecciones: suelen ser infecciones granulomatosas crónicas tuberculosa, micótica o viral.

2. Atrofia Idiopática: son de causa desconocida y a partir de la década de 1970 es la causa más frecuente, siendo un mecanismo probablemente autoinmunitario o adrenoleucodistrofia; Hemorragias bilaterales de las suprarrenales: ocurren sobre todo en pacientes tratados con anticoagulantes, en los que tienen anticoagulantes circulantes y en los estados de hipercoagulabilidad, como ocurre en el síndrome antifosfolípido; por Invasión de las suprarrenales: ocurre en las metástasis tumoral, sobre todo en el cáncer de pulmón, en la amiloidosis y sarcoidosis.

3. Extirpación quirúrgica ó Fallo metabólico de la producción hormonal como en la Hiperplasia suprarrenal congénita, Ihibidores enzimáticos o aentes citotóxicos.

Entre los datos de laboratorio es comun encontrar; hiponatremia, hiperkalemia, hipocortisolemia e hipercalcemia y en un hemograma pueden encontrar anemia, linfocitosis relativa y esosinofilia moderada. Tambien se encuentras cambios electrocardiográficos que suelen ser inespesificos, ocasionados por hipokalemias.

El diagnóstico se hace con una Prueba de estimulación con ACTH. Prueba principal que confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulación de ACTH. El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide).

Dr. Thomas Addison