Afección inflamatoria y esclerótica cardiovascular, afecta principalmente la arteria pulmonar. Lleva su nombre en honor al Dr. Abel Ayersa, de origen vasco, nacido en Argentina, quien describió la enfermedad a principios del siglo XX.

El espectro clínico es bastante característico, distinguiéndose sobre todo un eritema, cianosis crónica, diarrea, hepato-esplenomegalia, hipertrofia de la médula ósea y esclerosis de la arteria pulmonar. Los pacientes por lo general consultan por por disnea, «asma» de desarrollo lento, bronquitis y cianosis crónica asociada a policitemia. La policitemia es consecuencia de una insuficiencia pulmonar y esclerosis del lecho vascular pulmonar y, en ocasiones puede también estar presente una hipertrofia del ventrículo derecho.

Los factores que contribuyen a su desarrollo pueden ser la hiperplasia de la arteria pulmonar, enfisema y fibrosis. La descripción clásica fué hecha por el doctor Ayerza en una clase magistral celebrada el 20 de agosto de 1901 en Buenos Aires. Su publicación la realizó uno de sus discípulos, el Dr. Francisco Arrillaga, en su tesis doctoral de 1912 titulada «Esclerosis secundarla de la arteria pulmonar y su cuadro clínico (cardíacos negros)».

En un tiempo se describió a esta enfermedad como una variedad de cardiopatía predominante en la raza negra debida a una sífilis broncopulmonar crónica y a una esclerosis sifilítica obliterante de la arteria pulmonar.