Es también conocida como neuromielitis óptica, y consiste en una enfermedad autoinmune contra de las neuronas del nervio óptico y de la médula espinal. La reacción inflamatoria de estas estructuras causa: Ceguera, debilidad o parálisis en piernas y brazos, perdida de sensibilidad y problemas en la vejiga, derivados del daño a la médula espinal.

La clínica es similar a la esclerosis múltiple clásica, pero esta requiere un tratamiento específico. Las nuevas reglas de la Clínica Mayo requieren dos criterios absolutos más al menos dos de los de apoyo, siendo estos:

Criterios absolutos:

1. Neuritis óptica
2. Mielitis (inflamación de la médula espinal)

Criterios de apoyo:

1. Resonancia magnética negativa del sistema nervioso central al comienzo de la enfermedad.
2. Resonancia de la médula con lesiones T2 contiguas en 3 o más segmentos vertebrales.
3. Seropositividad ante el test NMO-IgG, que comprueba la existencia de anticuerpos contra la Acuaporina (proteína blanco atacada).

Clínica: Fiebre, mialgia o dolor de cabeza. El paciente típico tiene una aguda y severa espasticidad, debilidad muscular en las piernas, parestesias en las piernas o en los cuatro miembros con signos sensoriales, acompañados de problemas de control de vejiga.

La debilidad es precedida o sucedida por una neuropatía óptica aguda, uni o bilateral, con disminución de la agudeza visual. El daño esta normalmente limitado a la médula espinal y al nervio óptico. Normalmente hay mejoría en alguna medida en unas cuantas semanas, pero pueden persistir daños residuales, a veces graves.

A diferencia de la Esclerosis múltiple, la enfermedad no entra normalmente en fase secundaria progresiva (declive neurológico en ausencia de ataques). En su lugar, las secuelas aparecen siempre durante ataques.

Actualmente no hay cura para la enfermedad pero los síntomas pueden ser tratados:

1. Cortas sesiones de altas dosis de esteroides intravenosos (methiprednisolona IV, 1000 mg/d (o equivalente) durante 5 días o más)
2. Plasmaféresis para ataques que no responden a los corticosteroides
3. Immunoglobulinas