Enfermedad de Goodpasture
Entidad clínica caracterizada por glomerulonefritis aguda y hemorragia alveolar pulmonar, asociado específicamente a anticuerpos anti membrana basal glomerular (MBG).
Estos aniticuerpos producen una deposición lineal caracteristica a lo largo de toda la MBG y es en esta forma que es diferenciado de la granulomatosis de Wegener. Está compuesta por la clásica triada de: Glomerulonefritis necrotizante y proliferativa (usualmente rápidamente progresiva), hemorragia pulmonar y formación de anticuerpos anti MBG. Pese a la triada de hallazgos clínicos, los pacientes pueden presentarse con un amplio espectro de condiciones, desde tos y fiebre, hasta hemorragia pulmonar con poco o nada de involucro renal.
La enfermedad recibe su nombre porque el 1919, Ernest Goodpasture fue el primero en describir una mujer de 18 años con tos y fiebre, seguida por hemoptisis y falla renal. La patogénesis de la enfermedad está ligada a los anticuerpos anti MBG los cuales se encuentran circulando en los pacientes, y al depositarse en los tejidos específicos, causan reacción inflamatoria y destructiva en el alveolo pulmonar y el glomerulo renal.
Si ocurre una hemorragia pulmonar fulminante, puede llevar a fallo ventilatorio, la cual puede resultar en muerte. La enfermedad renal puede ser indolente, resultando en enfermedad avanzada y frecuentemente irreversible al momento de la presentación. La falla renal usualmente requiere diálisis y los pacientes que requieren diálisis al momento de la presentación, usualmente desarrollan enfermedad renal terminal.
En el diagnóstico se emplea la biopsia renal para evaluar la severidad de la glomerulonefritis y permitir la identificación de la deposición lineal de IgG característica en la MBG. Comparada con la biopsia pulmonar, la renal es superior para el diagnóstico.
Tratamiento:
- Soporte
- Plasmaferesis para intentar remoción de la mayor cantidad de anticuerpos séricos (usualmente se hacen varias veces por semana)
- Inmunosupresión (esteroides y agentes específicos como agentes monoclonales)
- Restricción de agua y sodio, Empleo de antibióticos en caso de infecciones oportunistas por Pneumocystis jiroveci.
