Síndrome de Allgrove
Enfermedad autosómica recesiva de orígen desconocido, su defecto metabólico está caracterizado por una deficiencia aislada de glucocorticoides, acalasia esofágica y producción defectuosa de lágrimas, más comúnmente conocido como síndrome triple AAA (adrenal insufficiency, achalasia, alacrima).
La enfermedad tipo familiar fue descrita por primera vez por Jeremy Allgrove en 1978. Por lo general, esta enfermedad se desarrolla en la primera década de la vidacon disfagia o crisis suprarenal severa.
En algunos adultos pueden predominar los síntomas autosómicos y las manifestaciones neurológicas como una voz nasal, retraso mental, hiperreflexia, hipotensión, ataxia, anisocoria y disfunción sexual.
Siendo de todos, el retraso mental, la alteración más común.
