Síndrome de Behcet
El síndrome de Behcet (también Behçet) es una enfermedad reumática crónica que ocasiona vasculitis de pequeño calibre (inflamación de vasos saguíneos terminales). Se desconoce su causa, pero se atribuye una base autoinmune. La enfermedad puede ser localizada, pero más frecuentemente es sistémica, con daño a órgano blanco.
En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis (inflamación de los capilares que irrigan el ojo, localizados en la úvea).
Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y por lo general resuelven solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices. Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande o escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo muy dolorosas y tardando mucho más en cicatrizar.
La uveitis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragias del cuerpo vítreo, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad. También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgías o artritis), del sistema circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso central.
La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión y de exacerbación a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.
Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida, aunque se dan casos en recién nacidos que remiten espontáneamente a los seis meses de edad.
