También conocida como incontinencia pigmentaria.

Es una enfermedad autosómica dominante ligada al cromosoma X (cromosoma Xq28), poco frecuente.

Consiste en una displasia ectodérmica y mesodérmica. Afecta principalmente a la piel, pero hay otros trastornos asociados, incluyendo defectos dentales, episodios convulsivos, retraso mental, anomalías oculares y neoplasias infantiles.

Su principal característica es una lesión dérmica hiperpigmentada de características inflamatorias (vesícula) que aparecen a las pocas semanas del nacimiento, puede posteriormente desarrollar costras y pústulas que permanecen por meses.

Durante la adolescencia y la vida adulta, las lesiones tienden a atrofiarse apareciendo en su lugar placas hipopigmentadas o zonas de alopecia areata (en cuero cabelludo). Es común durante la enfermedad lesiones oculares como: exoftalmos, estrabismo, nistagmus, queratitis y cataratas.

El tratamiento es sintomático a medida que aparecen las molestias.