En el año 1954, Eduardo Tolosa, neurocirujano español, describió por primera vez el caso de un hombre de 47 años con dolor retroorbitario unilateral asociado a disfunción ipsilateral de los nervios oculomotores y de la rama oftálmica del trigémino. El paciente falleció durante la cirugía y la anatomía patológica demostró una reacción inflamatoria granulomatosa que infiltraba la porción intracavernosa de la carótida interna y de los nervios craneales adyacentes (Tolosa 1954).

Posteriormente, en 1961, William Edgard Hunt, neurólogo norteamericano, presentó seis casos compatibles con la descripción previa de Tolosa, acuñando los primeros criterios diagnósticos de este nuevo síndrome y además, señala la buena respuesta de los pacientes al tratamiento esteroidal.

El síndrome de Tolosa Hunt se caracteriza por dolor en la órbita asociado a oftalmoplejía. Es unilateral y está provocado por la inflamación granulomatosa no específica del seno cavernoso. Es muy poco frecuente, aunque su incidencia exacta es desconocida.

Los criterios diagnósticos son los siguientes:

• Uno o más episodios de dolor de cabeza unilateral localizado en la órbita que persiste durante varias semanas si no se instaura tratamiento.

• Parálisis que afecta al III, IV o VI pares craneales.

• Demostración de granulomas en técnicas de imagen como la resonancia magnética cerebral, o mediante realización de biopsia.

• La parálisis coincide con el dolor en la órbita, o aparece en un periodo de dos semanas tras el inicio del dolor.

• El tratamiento con corticoides hace desaparecer el dolor y la parálisis en menos de 72 horas.

• El cuadro no se puede explicar por otras causas tras los estudios pertinentes.

El tratamiento se basa en la administración de corticoides sistémicos.