Síndrome stiff-man

El síndrome de stiff – man o de la persona rígida se caracteriza por un cuadro de rigidez muscular y espasmos generalizados, usualmente de caracter axial.

Las contracciones involuntarias de los músculos agonistas y antagonistas causadas por la actividad de las unidades motoras durante el reposo son el principal marcador clínico y electrofisiológico de la enfermedad.

La naturaleza del síndrome se considera autoinmune, con anticuerpos antidecarboxilasa glutámica ácida (anti-GAD) positivos en la mayoría de los pacientes. Estos anticuerpos influyen en la transmisión gabérgica.

El SPS fue descrito por primera vez por Moersch y Woltman en la Clínica Mayo en 1956.

Aún se estudian los mecanismos etiopatogénicos en la misma, de cuyas investigaciones han emanado diversas posibilidades terapéuticas; pero sin muchos resultados alentadores. Los recursos terapéuticos son limitados, fundamentalmente encaminados al alivio del dolor, los espasmos musculares, evitar las complicaciones y el apoyo psicoterapéutico. En algunos casos con títulos muy elevados de anticuerpos se realiza plasmaféresis. Otro recurso puede ser la fisioterapia rehabilitadora. La literatura revisada a pesar de ello señala con poco optimismo los resultados. Existen expectativas con la aplicación de anticuerpos monoclonales y con el Rituximab. Los resultados de mejoría no son uniformes en las muestras estudiadas.

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